Сколько групп крови у человека? Отвечая на этот вопрос, большинство людей, чья работа не связана с медициной и биологией, уверенно назовут четыре и будут правы лишь отчасти.
А вот вопрос о том, что представляет собой резус-фактор, обычно вызывает затруднение.
Группы крови
Открытие в начале прошлого века австрийским врачом и иммунологом Карлом Ландштейнером системы АВ0 имело огромное значение для практической медицины, так как способствовало снижению смертности при переливании крови несовместимых доноров.
В настоящее время у людей выделяют 4 группы крови (І или 0, ІІ или А, ІІІ или В, IV или АВ) в системе АВ0, которая наряду с системой «резус» является одной из двух наиболее клинически значимых систем групп крови, но далеко не единственной.
Дело в том, что «группа крови» представляет собой совокупность антигенных характеристик эритроцитов, т.е. специфических групп белков и углеводов, которые содержатся в их мембранах. Попадая в кровь других организмов, они могут вызывать различные иммунологические реакции. В настоящее время описано около 346 антигенов, 306 из которых сгруппированы в пределах 36 различных систем крови [1].
Система «резус»
Следующее важное открытие было сделано К. Ландшейнером и А. Винером в 1940 г., — сперва у макак-резус, а потом и у человека, они обнаружили и описали антиген D, приводящий к неблагоприятным реакциям переливания. Также был описан метод определения наличия или отсутствия нового кровяного фактора, который может быть использован для отбора потенциальных доноров крови [2].
Сегодня известно, что система «резус» (RhD) представляет собой наибольшее количество антигенов и является клинически наиболее важной группой крови [3]. Она включает около 50 антигенов, среди которых чаще всего встречаются D (85%), С (70%), Е (30%), е (80%).
В то же время, термин «резус-фактор» употребляют лишь по отношению к наиболее иммуногенному (т.е. потенциально более способному вызывать иммунный ответ) антигену D. Он играет роль ключевого компонента не только при переливании крови, но и при беременности, в определенных ситуациях вызывая резус-конфликт.
Подробнее о том, чем опасен резус-конфликт►
Как правило, положительный резус-фактор обозначают «Rh+» (при наличии в эритроцитах антигена D), а отрицательный — «Rh-» (при отсутствии антигена D).
Наследование резус-фактора
В свое время исследование Ландштейнера показало, что резус-фактор наследуется как простая менделевская доминанта независимо от системы АВ0 [2].
Это означает, что ребенок «Rh-» матери и «Rh-» отца также будет резус-отрицательным (dd). Если родители резус-положительные гомозиготы (DD), то и ребенок будет «Rh+». Если один из родителей «Rh+» (DD), а другой «Rh-» (dd), все дети будут «положительными» гетерозиготами (Dd), т.е. «Rh+».
А вот в ситуациях, когда кто-то из родителей гетерозиготен (Dd) — возможны варианты.
В случае, если один из супругов является резус-положительной гетерозиготой (Dd), а другой – «Rh+»-гомозиготой (DD), потомство также будет «Rh+» (50% DD и 50% Dd).
Если же гетерозиготны оба родителя (Dd), то вероятность появления «Rh+»-детей составляет 75% (при этом 25% из них буду гомозиготны (DD), 50% гетерозиготны (Dd)), тогда как 25% потомков будут иметь отрицательный резус-фактор (dd).
Сегодня установлено, что система «резус» управляется геном RHD, ответственным за синтез антигена D, и геном RHCE, кодирующим С, Е, е [3, 4]. В результате точечных мутаций и перестроек в гене RHD могут возникать промежуточные состояния (так называемые слабые или частичные D-фенотипы), что нужно учитывать при переливании крови и во время беременности.
Следует отметить, что частота встречаемости «Rh-» варьирует у представителей разных популяций [1, 2, 5]. В частности, резус-положительными являются около 85% европейцев, тогда как остальные 15% имеют «Rh-».
- Githiomi R,Waiganjo N., Muna K. The heterogeneity and distribution patterns of ABO and RH D phenotypes in the voluntary blood donors of Kenya //Аcademicjournals 2017 8(1) : 1-7.
- Landsteiner Karl, Wiener Alexander S. STUDIES ON AN AGGLUTINOGEN (Rh) IN HUMAN BLOOD REACTING WITH ANTI-RHESUS SERA AND WITH HUMAN ISOANTIBODIES //JEMHome1941 74 (4): 309.
- Willy A. Flegel Molecular genetics and clinical applications for RH//Transfus Apher Sci. 2011 Feb; 44(1): 81–91.
- Srivastava K, Polin H, Sheldon SL, Wagner FF, Grabmer C, Gabriel C, Denomme GA, Flegel WA. The DAU cluster: a comparative analysis of 18 RHD alleles, some forming partial D antigens. //Transfusion.2016 Oct;56(10):2520-2531.
- Van Sandt VS, Gassner C, Emonds MP, Legler TJ, Mahieu S, Körmöczi GF. RHDvariants in Flanders, Belgium //Transfusion.2015 Jun;55(6 Pt 2):1411-7.